Congenital choanal atresia
Wrodzone zarośnięcie nozdrzy tylnych
Margareta Budner1, 2 | Jerzy Strużyna2
1 Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie
2 Wschodnie Centrum Leczenia Oparzeń i Chirurgii Rekonstrukcyjnej w Łęcznej
Margareta Budner Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży, Instytut Matki i Dziecka Warszawie, ul. Kasprzaka 17a, 01-211 Warszawa, Tel.: (22) 327 70 00
Wpłynęło: 01.02.2015
Zaakceptowano: 16.02.2015
DOI: dx.doi.org/10.15374/ChPiO2015001
Chirurgia Plastyczna i Oparzenia 2015;3(1):1–6
Streszczenie: Wrodzone zarośnięcie (atrezja) nozdrzy tylnych (ZNT) to jedno- lub obustronne zamknięcie przewodów nosowych w ich tylnym odcinku. Ta rzadka wada został opisana po raz pierwszy przez Roederera ponad 250 lat temu. Częstość jej występowania wynosi od 1/5000 do 1/8000 żywych urodzeń, dwukrotnie częściej wadę tę obserwuje się u dziewczynek. Istnieje wiele teorii wyjaśniających etiologię ZNT, najpopularniejsze to: przetrwanie błony policzkowo-gardłowej, przetrwanie tkanek mezodermalnych tworzących zrosty w okolicy nosogardła, przetrwanie błony nosowo-policzkowej Hochstettera oraz nieprawidłowa migracja komórek grzebienia nerwowego. Atrezja nozdrzy tylnych w 20–50% współistnieje z innymi wadami wrodzonymi. Obustronne ZNT jest stanem zagrożenia życia. Ta groźna obturacja dróg oddechowych jest rozpoznawana zazwyczaj po urodzeniu i objawia się znacznym wysiłkiem oddechowym z okresową sinicą; symptomy te zanikają podczas płaczu. Jednostronne ZNT jest zazwyczaj diagnozowane później niż obustronne, a obraz kliniczny jest mniej charakterystyczny. Najczęstszym objawem jest wyciek śluzowy z nosa. Rozpoznanie tej wady jest zazwyczaj potwierdzane badaniem TK głowy. W okresie przedoperacyjnym dzieci są karmione przez sondę dożołądkową i wymagają założenia rurki ustno-gardłowej, a w niektórych przypadkach – intubacji. Leczeniem z wyboru jest leczenie operacyjne. Najpopularniejsze metody chirurgiczne obejmują dostęp przez podniebienie lub przez nos. W celu uniknięcia najczęstszego powikłania, jakim jest zwężenie nozdrzy tylnych, po operacji zakłada się stenty szynujące nowo powstałe nozdrza.
Słowa kluczowe: obustronne zarośnięcie nozdrzy tylnych, przezpodniebienna metoda operacji zarośnięcia nozdrzy tylnych, zarośnięcie nozdrzy tylnych
Abstract: Congenital choanal atresia is a posterior nasal aperture obliteration in newborns, which could be either unilateral or bilateral. This is a rare anomaly which was first described by Roederer more than 250 years ago. It occurs in approximately 1 in 5000–8000 births, in females twice as often as in males. There are several theories explaining the etiology of this congenital malformation. The most accepted ones are: persistens of the buccopharyngeal membrane, persistence of mesoderm forming adhesions in the nasochoanal region, persistence of nasobuccal membrane of Hochstetter, and misdirection of neural crest cell migration. An association with other congenital anomalies occurs in 20–50% of patients with congenital choanal atresia. Bilateral choanal atresia is a medical emergency. This severe airway obstrucion is usually diagnosed immediately after birth (bilateral choanal atresia) and the typical presentation includes acute neonatal respiratory distress with intermittent cyanosis due to progressive apnea and life saving oral respiraton during crying. Unilateral choanal atresia is diagnosed later in childhood and the presentation is not so typical as bilateral. The most common sing is mucoid rhinorrhea. Diagnosis of choanal atresia is usually confirmed by computer tomography scan. During the preoperative period newborns are fed by orogastric tube. The airways patency should be provided by oropharyngeal tube. Some cases need intubation or tracheostomy. Choanal atresia requires surgical treatment. The most common surgical approaches include the transpalatal and transnasal routes. Postsurgical patients need stenting with the use of tubes.
Key words: acute airway obstruction, bilateral choanal atresia, congenital choanal atresia, transpalatal operation of choanal atresia