Operacje w zespole Polanda – analiza własnych doświadczeń

Streszczenie: Wstęp Zespół Polanda to wrodzony niedorozwój ręki, kończyny górnej i klatki piersiowej pod postacią niedorozwoju mięśnia piersiowego większego. Obraz kliniczny jest różnorodny, podobnie jak zakres objętych niedorozwojem regionów. Cel Niniejsza praca przedstawia analizę własnych doświadczeń w leczeniu dzieci i dorosłych zespołem Polanda. Materiał i metody Materiał kliniczny stanowiło 33 pacjentów podzielonych na dwie grupy. Grupa pierwsza, składająca się z 24 dzieci, to pacjenci leczeni z powodu wady ręki. Grupa druga, składająca się z 9 starszych pacjentów, była poddana operacji w obrębie klatki piersiowej. Poddano analizie typy wad rąk i zastosowanych operacji, a także leczenie rekonstrukcyjne piersi i mięśnia piersiowego. Wyniki U dzieci wykonywano operację korekcyjną ręki od końca 1. roku życia. Przeprowadzano głównie rozdzielenie palcozrostu lub pogłębienie przestrzeni międzypalcowej, ale też policyzację wskaziciela lub zamknięcie rozszczepu ręki. Rekonstrukcje piersi przeprowadzano głównie z użyciem implantu u pacjentów między 16. a 18. rokiem życia. Wnioski W leczeniu pacjentów z zespołem Polanda dużą rolę odgrywa chirurgia ręki. Różnorodność wad powoduje konieczność stosowania jednoetapowego lub wieloetapowego leczenia z zastosowaniem różnych technik. Leczenie wad rąk dotyczy obu płci. Po okresie dojrzewania główną grupą pacjentów są kobiety kwalifikowane do rekonstrukcji piersi.

Słowa kluczowe: agenezja piersi, brachysyndactylia, rekonstrukcja piersi, wady rąk

Abstract: Introduction Poland syndrome is a congenital underdevelopment of the hand, the upper extremity and the thorax, with the underdevelopment of the pectoralis major muscle. The clinical features of deformations are diverse, as is the extent of underdeveloped regions. Aim The paper presents the analysis of own experience in the treatment of children and adults suffering from Poland syndrome. Material and methods The clinical material consisted of 33 patients divided into two groups. The first group included 24 children who were treated for hand defects. The other group, consisting of 9 older patients, underwent reconstruction surgery in the thoracic region. The analysis comprised the types of hand defects and the applied surgical methods, as well as the reconstructive treatment of the breast and pectoral muscle. Results Corrective hand surgery was performed in children since the end of the age of one. Mainly, syndactyly separation or deepening of web space was conducted, although pollicization of the index finger, or closure of the cleft hand were also performed. Breast reconstructions were predominantly performed using implants between the ages of 16 and 18. Conclusions Hand surgery plays a significant role in the treatment of patients with Poland syndrome. The variety of defects necessitates the single-stage or multi-stage treatment involving different techniques. The treatment of hand defects applies to both sexes. After puberty, the main group of patients are women qualified for breast reconstruction.

Key words: brachysyndactyly, breast agenesis, breast reconstruction, hand defects