Plastic bronchitis in an eight-year-old patient with hypoplastic left heart syndrome who underwent the fontan procedure – a case report
Elżbieta Janiszewska1, 2 | Anna Mazurek-Kula3
1 Grupa Robocza ds. Praktyki Polskiego Towarzystwa Pielęgniarek Anestezjologicznych i Intensywnej Opieki
2 Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii Medycznej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
3 Klinika Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
Elżbieta Janiszewska Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii Medycznej, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, ul. Rzgowska 281/289, 93-338 Łódź, Tel.: 42 271 14 31, Fax: 42 271 14 20, e-mail: elaj9@tlen.pl
Wpłynęło: 12.02.2018
Zaakceptowano: 28.02.2018
DOI: dx.doi.org/10.15374/PwAiIO2018005
Pielęgniarstwo w Anestezjologii i Intensywnej Opiece 2018;4(1):35–39
Streszczenie:
W niniejszej pracy zaprezentowano przypadek plastycznego zapalenia oskrzeli u ośmioletniej dziewczynki z zespołem niedorozwoju lewego serca (HLHS) po operacji metodą Fontana. Plastic bronchitis należy do rzadkich (1–4%), późnych powikłań operacji Fontana u pacjentów z sercem czynnościowo jednokomorowym. HLHS jest złożoną wadą o dużej różnorodności anatomicznej, polegającą na niedorozwoju struktur lewej części serca, wiążącą się z brakiem możliwości odtworzenia prawidłowych warunków anatomicznych. Typowym objawem plastycznego zapalenia oskrzeli jest odkrztuszanie wydzieliny o charakterze odlewów drzewa oskrzelowego. Pozostałymi symptomami są: duszność, przewlekły kaszel, asymetria szmeru oddechowego oraz pogorszenie tolerancji wysiłku. Objawy te mogą imitować przewlekającą się infekcję, astmę oskrzelową czy ciało obce w drogach oddechowych, co utrudnia i opóźnia rozpoznanie.
Słowa kluczowe: bronchoskopia, drogi oddechowe, pediatria, plastyczne zapalenie oskrzeli, zespół niedorozwoju lewego serca
Abstract:
We present a case report of an eight-year-old patient with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) after Fontan operation with the first onset of plastic bronchitis. Plastic bronchitis is one of the rare late complications of the Fontan procedure in patients with a univentricular heart, occured in 1–4% of Fontan patients. Hypoplastic left heart syndrome is one of the most complex congenital heart defects. It consists of hypoplasia of the left heart structures. In this malformation it is not possible to restore normal anatomical conditions. Plastic bronchitis is characterised by formation of bronchial casts leading to airway obstruction. Other symptoms are dyspnea, cyanosis, chronic cough, respiratory sounds asymmetry, deterioration of exercise tolerance. Those symptoms can suggest chronic infection, asthma or a foreign object in the airways which can delay and complicate the diagnostic process.
Key words: airways, bronchoscopy, hypoplastic left heart syndrome, pediatrics, plastic bronchitis
