The diagnostic and therapeutic management of rare soft tissue tumors in plastic surgery
Adam Stepniewski1 | Julia Kitz2 | Maximilian Schilderoth1 | Maximilian Franz1 | Gunther Felmerer1
ORCID*: 0000-0002-2608-5925 | 0000-0002-7090-641X | 0000-0003-1060-7079 | 0000-0003-1287-9465 | 0000-0002-0935-1208
1 Division of Plastic Surgery, Department of Trauma Surgery, Orthopedics and Plastic Surgery, University Medical Center Goettingen, Germany
2 Institute of Pathology, University Medical Center Goettingen, Germany
Adam Stepniewski Division of Plastic Surgery, Department of Trauma Surgery, Orthopedics and Plastic Surgery, University Medical Center Goettingen, Germany,
e-mail: adam.stepniewski@med.uni-goettingen.de
*according to the order on the list of Authors
Received: 01.10.2019
Accepted: 22.10.2019
DOI: dx.doi.org/10.15374/ChPiO2019031
Chirurgia Plastyczna i Oparzenia 2019;7(4):153–165
Abstract: Introduction Dermatofibrosarcoma protuberans, elastofibroma dorsi, desmoid–type fibromatosis and myoepithelioma belong to the category of rare soft tissue tumors. Due to their uncommonness they are challenging for surgeons and pathologists. Material and methods A retrospective and anonymized scan of our database was performed. All data between January 2010 and October 2018 was included. Results Eight cases were identified: four of dermatofibrosarcoma protuberans, two of elastofibroma dorsi, one of desmoid-type fibromatosis and one of myoepithelioma. Among them were four female and four male individuals with a mean age of 52.3 years (range: 24–77 years). Conclusions Due to their rarity there are still some difficulties concerning their diagnosis and therapy of the above-mentioned tumors. During the last two decades, a noticeable amount of knowledge about rare soft tissue tumors was revealed. Most contributions came along with improvement in immunohistochemical/immunophenotypic and genetic investigation methods. If therapy is indicated, surgical treatment with resection of the tumor mass seems to be the most reliable option. Though many of these tumors are benign, follow-up examinations should be an integral part of the therapeutic concept.
Key words: dermatofibroma protuberans, desmoid-type fibromatosis, elastofibroma dorsi, myoepithelioma, rare soft tissue tumors
Streszczenie: Wstęp Włókniakomięsak guzowaty, włókniak sprężysty grzbietu, fibromatoza typu desomidalnego oraz gruczolak mioepitelialny należą do grupy rzadkich nowotworów tkanek miękkich. Ze względu na ich nieczęste występowanie stanowią wyzwanie dla chirurgów oraz patomorfologów. Materiał i metody Przeprowadzono retrospektywną i zanonimizowaną analizę danych pacjentów, umieszczonych w bazie danych od stycznia 2010 roku do października 2018 roku. Wyniki Wyselekcjonowano 8 chorych: czterech z rozpoznanym włókniakomięsakiem guzowatym, dwóch z włókniakiem sprężystym grzbietu, jednego z fibromatozą typu desmoidalnego oraz jednego z gruczolakiem mioepitelialnym. Opisano przypadki czterech kobiet oraz czterech mężczyzn. Średnia wieku wynosiła 52,3 roku (wiek pacjentów 24–77 lat). Wnioski Ze względu na rzadkość występowania wspomnianych wcześniej nowotworów stanowią one wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne. W przeciągu ostatnich dwudziestu lat znacznie poszerzono zakres wiedzy na temat rzadkich nowotworów tkanek miękkich. Istotnym czynnikiem wpływającym na ten stan jest rozwój badań immunohistochemicznych/immunofenotypowych oraz genetycznych. W przypadku wskazań do leczenia resekcja nowotworu wydaje się być najskuteczniejszym rozwiązaniem. Chociaż większość rzadkich nowotworów tkanek miękkich jest łagodna, regularne badania kontrolne powinny być integralną częścią planu leczenia.
Słowa kluczowe: fibromatoza typu desomidalnego, gruczolak mioepitelialny, rzadkie nowotwory tkanek miękkich, włókniakomięsak guzowaty, włókniak sprężysty grzbietu
