Trigonocefalia – jedna z najczęstszych form kraniostenoz izolowanych

Klinika Chirurgii Plastycznej Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu

Bernard Prudel Oddział Chirurgii Plastycznej, Specjalistyczne Centrum Medyczne S.A. w Polanicy-Zdroju, ul. Jana Pawła II 2, 57-320 Polanica-Zdrój, Tel.: (74) 862 11 59, Fax: (74) 862 11 58

Wpłynęło: 29.11.2015

Zaakceptowano: 12.12.2015

DOI : dx.doi.org/10.15374/ChPiO2015009

Chirurgia plastyczna i oparzenia 2015;3(3):121–127

Streszczenie: Przedwczesne zarośnięcie oraz kostnienie szwu czołowego prowadzi do trójkątnego zniekształcenia czoła, czyli trigonocefalii, z charakterystycznym przerostem kostnym w linii pośrodkowej, zwężeniem przedniego dołu czaszki oraz zwiększeniem wymiaru dwuciemieniowego. W ostatnich dziesięcioleciach można zauważyć wzrost występowania tej wady, która obecnie jest drugą co do częstości kraniostenozą izolowaną. Trigonocefalia najczęściej pojawia się w formie izolowanej, ale w 10–20% przypadków wiąże się z zespołami wad. Rodzinne występowanie stwierdza się w 2–6% przypadków. Etiologia tego schorzenia nie jest do końca wyjaśniona, znane są trzy główne teorie przyczyniające się do powstawania tego zniekształcenia. W pierwszej z nich trigonocefalię uznaje się za wrodzone zniekształcenie czaszki, wywołane czynnikami genetycznymi, metabolicznymi oraz farmakologicznymi. W drugiej teorii bierze się pod uwagę wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu głowy płodu. Natomiast w trzeciej wskazuje się na pierwotne malformacje mózgu, których następstwem może być powstanie kraniostenozy. Poza aspektem estetycznym trigonocefalii, zahamowanie wzrostu przedniego dołu czaszki może powodować wzrost ciśnienia śródczaszkowego, prowadzącego do upośledzenia rozwoju psychomotorycznego oraz do zaburzeń neurologicznych. Celem leczenia jest zapobieganie występowaniu niebezpiecznych powikłań podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego oraz korekcja zniekształceń mózgoczaszki i twarzoczaszki; polega ono na przeprowadzeniu kranioplastyki, która powinna być wykonywana przed ukończeniem przez dziecko pierwszego roku życia.

Słowa kluczowe: kraniosynostoza, przedwczesne zarośnięcie szwu czołowego, trigonocefalia

Abstract: Premature closure and subsequent ossification of the metopic suture results in triangular head shape called trigonocephaly and is characterized by a midline metopic ridge, frontotemporal narrowing, and an increased biparietal diameter. Over last decades, its incidence has been rising, currently making it the second most common type of isolated craniosynostosis. Trigonocephaly mostly occurs in isolated synostosis of the metopic suture, but 10–20% of patients are affected by complex syndromes, and in 2–6% the condition is familial. The etiology of metopic synostosis is largely unknown, but there are three predominant theories. Intrinsic bone malformation caused by genetic, metabolic, or pharmaceutical means; fetal head constrain – when the head of the fetus can be constrained in the pelvic area; intrinsic brain malformation – when the frontal lobes underdevelopment may be the reason of craniostenosis. Apart from the esthetic aspect with shallow temples and hypotelorism, impaired skull growth in the frontal region can lead to increased intracranial pressure and thereby impaired normal development. The main purpose of craniostenosis repair is to prevent developmental delay and severe deformities in an esthetic relevant area. Treatment consists of a cranioplasty, which should be performed before the age of one year.

Key words: craniosynostosis, metopic synostosis, trigonocephaly

Pełna wersja artykułu