Axenfeld-Rieger syndrome with congenital ankylosis of the temporomandibular joint, treatment challenges. Individual planning and reconstruction of the individual joint with implant in combination with the microsurgical transplantation of the fibula. Case report
Trudności w leczeniu zespołu Axenfelda-Riegera z wrodzoną ankylozą stawu skroniowo-żuchwowego. Zastosowanie indywidualnego planowania i rekonstrukcja indywidualnym implantem stawu w połączeniu z mikrochirurgicznym przeszczepem kości strzałki. Opis przypadku
Krzysztof Dowgierd1 | Łukasz Krakowczyk2
ORCID*: 0000-0002-7605-2080 | 0000-0002-6096-5651
1 Prof. dr Stanislaw Popowski Regional Specialized Children’s Hospital, Olsztyn
2 Maria Skłodowska-Curie National Research Institute of Oncology, Gliwice
Krzysztof Dowgierd Prof. dr Stanislaw Popowski Regional Specialized Children’s Hospital,
18A Żołnierska Str., PL-10561 Olsztyn,
e-mail: krzysztofdowgierd@gmail.com
*według kolejności na liście Autorów
Received: 09.10.202
Accepted: 28.10.2020
DOI: dx.doi.org/10.15374/ChPiO2020011
Chirurgia Plastyczna i Oparzenia 2020;8(3):85–90
Abstract: Axenfeld-Rieger syndrome (ARS) is a rare autosomal disease manifested by a heterogeneity of symptoms. Symptoms include disorders of sight and mainly involve the iris, cornea and iridocorneal angle. The non-ocular symptoms involve the craniofacial region and the oral cavity. The patient presents with characteristic symptoms of the disorder including rare congenital ankylosis. The treatment of ankylosis is difficult as illustrated by the presented case. Computer assisted planning, custom surgical templates as well as temporomandibular joint implants and stabilizing plates were used for treatment planning and surgery.
Key words: ankylosis, Axenfeld-Rieger syndrome
Streszczenie: Zespół Axenfelda-Riegera (ARS) jest rzadką autosomalną chorobą manifestującą się heterogennością objawów. Szczególne symptomy dotyczą narządu wzroku, głównie tęczówki, rogówki oraz kąta przesączania. Pozostałe objawy występują w obrębie twarzoczaszki i jamy ustnej. Prezentowany w niniejszej pracy przypadek pacjentki obrazuje specyficzne cechy zaburzeń z rzadkim problemem wrodzonej ankylozy, której leczenie nastręcza wiele trudności. Zarówno w trakcie opracowywania planu leczenia, jak i samego zabiegu operacyjnego wykorzystano planowanie komputerowe oraz indywidualnie wykonane szablony chirurgiczne, a także implanty stawu skroniowo-żuchowego oraz płyty stabilizujące.
Słowa kluczowe: ankyloza, zespół Axenfelda-Riegera